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https://www.repositorio.mar.mil.br/handle/ripcmb/846767
Título: | Cenário atual do transplante alogênico de medula óssea em doença falciforme: revisão da literatura e aplicabilidade à realidade nacional |
Autor(es): | Furtado, Ivan da Costa |
Orientador(es): | Morgado, Monique Moreno, Adrienne |
Palavras-chave: | Doença falciforme Transplante alogênico Transplante de medula óssea |
Áreas de conhecimento da DGPM: | Medicina |
Data do documento: | 2024 |
Editor: | Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) |
Descrição: | A doença falciforme (DF) compreende um grupo de distúrbios hereditários nos quais há a presença de hemoglobina S (Hb S). Ocorre uma mutação pontual no gene HBB que codifica as cadeias beta da hemoglobina. Essa alteração resulta em eritrócitos com a morfologia alterada, no desenvolvimento da doença, que se caracteriza por fenômenos vaso-oclusivos e em anemia hemolítica. O custo social da DF deve ser considerado visto que ocorre com maior frequência na população de menor renda. Dados da UNICEF indicam que 40-60% dos adultos com DF estão desempregados nos EUA. O uso da hidroxiuréia (HU) se mostrou eficaz no aumento da hemoglobina fetal, na redução de crises vaso-oclusivas, da incidência de síndrome torácica aguda (STA) e na necessidade transfusional. Porém, a HU não possui potencial curativo para a doença. O Transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) de um doador aparentado, com antígeno leucocitário humano (HLA) idêntico, é potencialmente curativo. A disponibilidade de um doador compatível é restrita. Avanços nos regimes de condicionamento, profilaxia para doença enxerto-hospedeiro (DECH) e o melhor conhecimento quanto às complicações pós-transplante têm permitido ampliar o espectro de pacientes com indicação ao TCTH. Considerar o TCTH para pacientes com doença mais grave ou àqueles com maior risco de complicações pode ser uma alternativa viável, assim como uma possibilidade de reduzir os custos da saúde pública. |
Abstract: | Sickle cell disease (SCD) comprises a group of hereditary disorders in which there is the presence of hemoglobin S (Hb S). A point mutation occurs in the HBB gene that encodes the beta chains of hemoglobin. This change results in erythrocytes with altered morphology, in the development of the disease, which is characterized by vaso-occlusive phenomena and hemolytic anemia. The social cost of SCD must be considered as it occurs more frequently in lowerincome populations. UNICEF data indicates that 40-60% of adults with SCD are unemployed in the US. The use of hydroxyurea (HU) proved to be effective in increasing fetal hemoglobin, reducing vaso-occlusive crises, the incidence of acute chest syndrome (ACS) and the need for transfusions. However, HU does not have curative potential for the disease. Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) from a related donor, with identical human leukocyte antigen (HLA), is potentially curative. The availability of a compatible donor is restricted. Advances in conditioning regimens, prophylaxis for graft-host disease (GVHD) and better knowledge regarding post-transplant complications have made it possible to expand the spectrum of patients indicated for HSCT. Considering HSCT for patients with more severe disease or those at greater risk of complications may be a viable alternative, as well as a possibility to reduce public health costs. |
Tipo de Acesso: | Acesso aberto |
URI: | https://www.repositorio.mar.mil.br/handle/ripcmb/846767 |
Tipo: | Trabalho de fim de curso |
Aparece nas coleções: | Saúde: Coleção de Trabalhos de Conclusão de Cursos |
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